La persistance du canal artériel est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle le canal artériel reste fonctionnel après la naissance.

Embryologie

Le canal artériel naît et se forme avec la division du tronc artériel commun. Pendant la vie fœtale, le canal artériel est une structure normale qui permet à la majeure partie du sang quittant le ventricule droit de contourner la circulation pulmonaire et de passer dans l'aorte descendante. Normalement, le canal artériel se ferme quelques jours après la naissance en raison de l'absence de besoin fonctionnel.

Anatomie

Le plus souvent, le canal artériel part de l'aorte légèrement en dessous de l'artère sous-clavière gauche, puis s'approche de l'artère pulmonaire gauche. En règle générale, le canal artériel a une forme conique avec une grande extrémité aortique qui se rétrécit dans la petite connexion pulmonaire.

Classification

  • Conique ;

  • En forme de fenêtre ;

  • Tubulaire.

Hémodynamique

La circulation systémique s'effectue principalement par le canal artériel : le sang est dérivé du système pulmonaire non fonctionnel vers l'aorte descendante. La première respiration du nouveau-né déclenche l'écoulement du sang dans le système pulmonaire. Avec le temps, la résistance des vaisseaux pulmonaires diminue, ce qui entraîne des changements dans le flux sanguin à travers le canal artériel.

Un grand volume de sang passe de l'aorte à l'artère pulmonaire sous une forte pression. Le même volume de sang retourne au cœur gauche, ce qui entraîne une hypertrophie de l'oreillette gauche et du ventricule gauche. L'ampleur de l'excès de flux sanguin pulmonaire et la relation entre la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) et la résistance vasculaire systémique (RVS) (Qp : Qs) dépendent de la taille et de la forme du canal.

En fin de compte, une surcirculation pulmonaire constante conduit au remodelage de la paroi du vaisseau et au développement de la maladie vasculaire obstructive pulmonaire (MVOP). Après une augmentation significative de la pression de l'artère pulmonaire, la direction du shunt peut changer de droite à gauche.

Workup

  • Echocardiographie Doppler, CT. Visualisation et diagnostics différentiels.

  • ECG. N'a pas de spécificité diagnostique.

  • Radiographie. Non spécifique. Les signes radiographiques de surcirculation pulmonaire ne sont observés qu'après le développement de l'hypertension pulmonaire.

  • Cathétérisme cardiaque. Il est indiqué en cas d'hypertension pulmonaire critique pour préciser sa nature et les possibilités de traitement chirurgical.

Modèles 3D apparentés

Manifestations cliniques

Les manifestations cliniques dépendent de la taille du canal et du stade des troubles hémodynamiques. L'enfant typique présentant une persistance du canal artériel est asymptomatique. Un canal artériel persistant de grande taille peut se manifester dès les premiers jours de la vie. Les signes cliniques typiques de l'insuffisance cardiaque chez ces enfants sont les suivants : essoufflement, tachycardie, troubles de l'alimentation, hépatosplénomégalie et retard physique. Elle peut également être associée à des infections respiratoires récurrentes, à une atélectasie et à une hypertension pulmonaire. Lorsque le sens de l'écoulement du sang change, le sang artériel provenant de la crosse de l'aorte chasse le sang veineux du canal artériel dans l'aorte descendante, ce qui provoque principalement une cyanose des membres inférieurs.

Les signes typiques sont les suivants

  • Souffle systolo-diastolique continu dans l'espace intercostal ІІ - ІІІІ à gauche du sternum ;

  • Diminution de la pression artérielle diastolique.

Après l'apparition de l'hypertension pulmonaire, la nature du bruit change : la composante diastolique du bruit diminue puis disparaît complètement.

Traitement

Chez les prématurés, le traitement conservateur de la persistance du canal artériel est utilisé. Elle consiste à administrer de l'indométhacine pour oblitérer le canal. Dans la plupart des cas, un traitement chirurgical est indiqué. Le traitement chirurgical chez les nouveau-nés est indiqué à un stade précoce afin d'éviter des complications cardiaques et d'autres systèmes irréversibles (les nouveau-nés prématurés sont très susceptibles de développer une NEC et une insuffisance rénale). En cas de développement d'une hypertension pulmonaire élevée avec remodelage vasculaire pulmonaire, le traitement chirurgical est contre-indiqué.

Les techniques chirurgicales suivantes sont utilisées :

  • Fermeture du cathéter ;

  • Ligature et/ou clippage chirurgical qui implique une thoracotomie.

Sources externes

  • Каталог VOKA.

    https://voka.io/

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